Морфея у детей: симптомы, диагностика и лечение редкого недуга
Редкое воспалительное заболевание кожи морфея может приводить к поражению глубоких тканей у детей. Врачи детской больницы «Шнайдер» рассказывают о важности ранней диагностики и комплексного лечения.
Несколько лет назад Ноа (имя изменено), которой сейчас 18 лет, заметила на коже пятна. Сначала ей сказали, что это солнечные пятна и беспокоиться не о чем. Прошло время, но пятна не исчезли, рассказывает она. Когда они не прошли, она обратилась к другому врачу, который предположил, что это может быть реакция на кондиционер для волос. «Долгое время я мыла голову в раковине, чтобы кондиционер не попадал на тело», — говорит она. Никакие советы не помогали. Ноа и ее семья продолжали обращаться к врачам, пока ей наконец не поставили диагноз «морфея» — редкое хроническое воспалительное заболевание, которое приводит к уплотнению кожи и может поражать более глубокие ткани, включая мышцы и кости.
После постановки диагноза она попала в детскую больницу «Шнайдер», где прошла полное медицинское обследование и начала получать внутривенно стероиды в сочетании с препаратом, подавляющим воспалительную активность иммунной системы. Лечение позволило взять болезнь под контроль, и в настоящее время она неактивна. Пятна на спине и животе Ноа остались, но в медикаментозном лечении она больше не нуждается.
Не только эстетическая проблема: заболевание, способное поражать кости
Морфея, также известная как локализованная склеродермия, — редкое заболевание, расчетная ежегодная заболеваемость которым составляет от 0,4 до 2,7 случая на сто тысяч человек. Примерно треть всех случаев начинается в детском возрасте.
Важно подчеркнуть, что это не просто эстетическая проблема, — объясняет доктор Ширан Райс-Хус, старший врач-дерматолог больницы «Шнайдер». — Речь идет о воспалительном заболевании, которое может вызывать уплотнение кожи и повреждение более глубоких тканей, включая подкожно-жировую клетчатку, мышцы, а иногда кости и суставы.
У детей, чей организм все еще растет, болезнь может вызывать нарушение роста конечностей, разницу в их длине или объеме, ограничение подвижности и даже постоянные деформации. Когда процесс затрагивает лицо или волосистую часть головы, могут возникать изменения структуры лица, а иногда осложнения со стороны глаз и нервной системы. Тем не менее доктор Райс-Хус подчеркивает, что не у всех детей развиваются осложнения; риск зависит от локализации, типа и глубины поражения тканей.
По ее словам, важно отличать морфею от системной склеродермии — более редкого и тяжелого заболевания. Это две болезни из одного семейства, но они ведут себя по-разному. В то время как морфея ограничена кожей и подлежащими тканями, системная склеродермия может поражать кровеносные сосуды и внутренние органы, включая легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Многие родители боятся, что это одна и та же болезнь, но важно успокоить их и пояснить, что морфея не перерастает в системную склеродермию.
Пятно похоже на синяк, но не исчезает
Доктор Ротем Таль, старший ревматолог больницы «Шнайдер», отмечает, что одной из причин задержки диагностики является то, что первые признаки заболевания могут выглядеть как синяк или травма.
Многие родители приходят к нам с похожей историей: они вдруг замечают пятно, похожее на старый синяк. Поскольку ребенок не жалуется на боль или зуд, они ждут, пока оно пройдет, — объясняет она.
Однако пятно не исчезает, а иногда расширяется, меняет цвет или становится более жестким. В ряде случаев проходят месяцы и даже годы от появления первого признака до постановки диагноза. Диагностика базируется главным образом на медицинском осмотре, иногда требуются биопсия кожи или методы визуализации. Лечение определяется в зависимости от тяжести и масштаба болезни.
В легких и поверхностных случаях иногда можно ограничиться местным лечением или фототерапией — лечением с помощью ультрафиолетового излучения. В более глубоких или распространенных случаях, либо когда процесс затрагивает конечности и лицо, обычно требуется системная медикаментозная терапия, чаще всего препаратом, принимаемым раз в неделю. Иногда в начале лечения на ограниченный период добавляют стероиды, а при нарушении подвижности помогает физиотерапия. После того как болезнь переходит в неактивную фазу, в некоторых случаях можно рассматривать восстановительные процедуры для устранения оставшихся повреждений.
В совместной клинике дерматологии и ревматологии больницы «Шнайдер» детей во время одного визита осматривают дерматолог и детский ревматолог. При необходимости к наблюдению подключаются окулисты, неврологи, ортопеды и физиотерапевты. Иногда предоставляется психологическая поддержка из-за возможного влияния болезни и изменений внешности на эмоциональное и социальное состояние.
Когда кожное пятно требует обследования?
Ранняя диагностика и правильное лечение могут остановить воспалительный процесс и предотвратить необратимые повреждения, подчеркивает доктор Райс-Хус. По ее словам, важно обратиться к врачу при появлении пятна, которое не проходит, особенно если оно увеличивается, уплотняется, меняет цвет или становится блестящим. Следует обращать внимание на изменения вдоль конечностей, лица или кожи головы.
Наряду с рисками врачи подчеркивают, что большинство детей, столкнувшихся с морфеей, продолжают вести полноценную и активную жизнь, учатся в школе, занимаются спортом и участвуют в повседневных мероприятиях.
